25-Гидроксилаза витамина D3 (CYP27A, цитохром Р45025) катализирует первый этап образования гормональной формы витамина D3. Синтезируется преимущественно в печени (гепатоцитах и клетках синусоидов). Активность фермента негативно регулирует каль-цитриол [l,25(OH)2D3]. Фермент катализирует также гидроксилирование боковой цепи холестерина на пути образования жёлчных кислот.

1а-Гидроксилаза 25-оксивитамина D3 (CYP27B1, цитохром P450J специфична для митохондрий почек. Наиболее важные регуляторы фермента — 1,25-диоксивитамин D3 и паратгормон. Продукт реакции — l,25(OH)2D3 (кальцитриол) — снижает активность фермента и индуцирует 24-гидроксилазу витамина D3, катализирующую образование малоактивного производного витамина D3.

Зр-Гидроксистероиддегидрогеназа/изомераза (Зр-ГСД/И, Зр-ол-дегидрогеназа) катализирует одновременный перенос двойной связи из положения 5 кольца В стероидов в положение 4 кольца А (изомеразная активность) и окисление Зр-гидроксигруппы до кетоновой. У человека Зр-ГСД/И кодируют гены I и II: Недостаточность фермента, вызванная точечными мутациями гена II (эксп-рессируемого в стероидогенных тканях), может служить причиной мужского псевдогермафродитизма с потерей и без потери соли. Сохранение активности гена I в периферических тканях обеспечивает у таких больных периферический стероидогенез и проявление андрогенного влияния при пубертате.

17р-Гидроксистероиддегидрогеназу (17Р-ГСД) у человека кодируют З гена — I, II и III . Фермент типа I, локализованный в цитоплазме, катализирует преимущественно взаимопревращения эстрон <=> эстрадиол со значительным преобладанием восстановительной активности, приводящей к активации эстрогенов. Тесно ассоциирован с наследственным раком молочной железы и яичников. Тип II фермента экспрессируется в печени, плаценте, молочной железе, секреторном эндометрии, локализован в микросомах. Катализирует взаимопревращения эстрон <=> эстрадиол, андрост-4-ендион <=> тестостерон, 20а-дигидропрогестерон » прогестерон (т.е. проявляет и 20а-дегидроге-назную активность) с преобладанием окисляющей (инактивирующей эстрогены и андрогены) активности. Тип III фермента характерен для семенников. Катализирует восстановительные реакции. Недостаточность изозима приводит лишь к умеренной форме андрогенной недостаточности.